31 марта

Умерла от старости 8-летняя украинка

Деовчка страдала редким заболеванием "прогерия".

В Волынской областной детской больнице умерла 8-летняя Анна Сакидон из села Качин, которая страдала генной мутацией — синдром Хатчинсона-Гилфорда. Болезнь спровоцировала у ребенка ускоренное старение. Об этом сообщает Весник.

- Ее биологический возраст "накрутил" на целых 70 лет. Страшная болезнь каждый прожитый ребенком год засчитывала за 8-10. Всего в нашей стране двое малышей с таким недугом, и обе — девочки. А во всем мире зафиксировали около 100 случаев такой болезни, - рассказал главный врач больницы Сергей Ляшенко.

Как отмечают врачи, данную болезнь еще называют прогерией (преждевременным старением) у детей. Пациенты с таким диагнозом на вид маленького роста, имеют крупную голову и уменьшенную лицевую часть черепа.

- Прогерия не лечится — это дефект генетический, а последствия по-настоящему ужасны: тело изнашивается дикими темпами, преждевременно стареет кожа, выпадают волосы, страдают все внутренние органы и суставы. Маленькие пациенты страдают от недугов людей преклонного возраста, - сообщил Ляшенко.

Как писала "КП в Украине", с таким же диагнозом в Украине живет еще одна девочка. 9-летней Ире Хомич из Винницы поставили диагноз "прогерия" Ире в четыре года. До этого Иру Химич безуспешно лечили от болезни кожи, искали причины острой реакции на солнце, болей в суставах, облысения.

Что происходит с девочкой, врачи даже не могли объяснить. Некоторые прямо говорили – никогда такого не видели, боимся навредить. В конце концов, посчитали, что это системная склеродермия – заболевание соединительной ткани с поражением кожи, сосудов, органов и костей. Куча анализов, ни один не подтверждался. После длительных обследований медики поставили ребенку страшный диагноз - синдром Хатчинсона-Гилфорда.

СПРАВКА "КП"

Прогерия — один из редчайших генетических дефектов. При прогерии возникают изменения кожи и внутренних органов, которые обусловлены преждевременным старением организма. Детская прогерия может быть врожденной, но у большинства больных клинические признаки проявляются обычно в 2-3 года. Резко замедляется рост ребенка, отмечаются атрофические изменения дермы, подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, на туловище могут быть склеродермоподобные очаги, участки гиперпигментации. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены.

Средняя продолжительность жизни при детской прогерии — 13 лет. Большинство источников указывают возраст смерти от 7 до 27 лет, при этом случаи достижения совершеннолетия очень редки.

Просмотров:
comments powered by HyperComments